تنگی مادرزادی زیر دریچه آئورت

تنگی مادرزادی زیر دریچه آئورت

Sub Aortic web

در این ناهنجاری تنگی زیر دریچه آئورت به علت وجود یک لبه کوتاه

موضعی از نسج فیبروز وعضله و یا به علت یک تونل فیبروز ایجاد می شود. گاهی این ناهنجاری قسمتی از یک ناهنجاری دیگر قلبی می باشد.

مورفولوژی:

تنگی ایجاد شده می تواند فقط به علت فیبروز یا فیبروز وعضله هر دو باشد.میزان فیبروز ایجاد شده در زیر دریچه نیز می تواند کم و به صورت یک لبه کوتاه ویا زیاد ، سراسری وشبیه یک تونل باشد.

محل این بافت غیر طبیعی در هر جایی از فاصله بین پایین ترین قسمت

لت های آئورت تا لبه آزاد لت قدامی میترال می تواند باشد. این بافت فیبروز اغلب چند میلی متری ازلت های آئورت دور است ولی می تواند به پایه هرکدام از این لت ها چسبندگی داشته باشد .

معمولاً این بافت فیبروز غیر طبیعی ، 2 تا 3 میلی متر قطر دارد ودر ناحیه قدامی وخارج بر جسته تر می باشد و در ناحیه خلف، یعنی در مرحله آئورت و میترال ، نازک تر می باشد ولی می تواند به صورت یک سوراخ تنگ مرکزی یا خارج مرکزی وخطی داشته باشد

در20% موارد تنگی فیبروتیک زیر دریچه آئورت طولانی و شبیه یک تونل میشود

در این ناهنجاری دریچه آئورت معمولا سه لتی بوده و در 70% موارد درجاتی از نارسائی به میزان خفیف را به همراه دارد

درحدود 30% بیماران مبتلا به تنگی زیر ذریچه آئورت ناهنجاریهای دیگر قلبی همانند ارتباط بین بطنی را همزمان دارند .

علائم بالینی ومعیارهای تشخیصی

علائم بالینی این بیماران شبیه علائم تنگی دریچه آئورت میباشد و بستگی به سن بیمار علائم متفاوت خواهد بود بطوری که در گروه سنی نوزادان

وشیرخوران،رنگ پریدگی تعریق ،عدم توانائی در شیر خوردن وتنگی نفس مشاهده مشود

علائم بالینی در بچه ها ونوجوانان ممکن است شامل تنگی نفس فعالیتی،آنژین وسنکوپ باشد

در سمع قلب سوفل سیستولیک جهشی و وجود لرزش در قاعده قلب با انتشار به گردن سمع مگردد

نوار قلب هیپر تروفی بطن چپ را نشان می دهد

در رادیوگرافی قفسه سینه،بزرگی آئورت مشاهده نمشود ولی در موارد شدید ممکن است افزایش اندازه قلب مشاهده شود

تشخیص بر اساس یافته های اکوکاردیوگرافی و کاتتریسم قلبی داده میشود

اندیکاسیونهای عمل جراحی

از آنجائیکه تنگی های زیر دریچه آئورت تمایل به پیشرفت نسبتاً سریع دارند وهمانند تنگی های دریچه آئورت شدید احتمال مرگ ناگهانی وجود دارد لذا در تنگی های زیر دریچه ای متوسط تا شدید (گرادیان بیشتر از 50میلی متر جیوه ) توصیه به عمل میشود

هر گاه گرادیان کمتر از 50 میلی لیتر جیوه باشد(تنگی های خفیف) پی گیری با اکوکاردیوگرافی هر 6 ماه توصیه می گردد ودر صورتی که گرادیان افزایش یافت عمل جراحی بایستی صورت گیرد

تکنیک عمل جراحی

درمان جراحی عبارت است از بر داشتن بافت فیبروز و مقادیر مناسبی ازعضله تنگ کننده زیر دریچه آئورت که باید توجه داشت که بخشی از عضله این ناحیه حتماً باید بر داشته شود .

تصاویر زیر مراحل عمل و برداشت تنگی را نشان میدهد

گزارش اکو کاردیو گرافی